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C’est peut-être «la maladie la plus courante dont vous n’avez jamais entendu parler», a déclaré le Dr James Galvin, professeur de neurologie et directeur du Lewy Body Dementia Research Center of Excellence à la Miller School of Medicine de l’Université de Miami.
La démence est un trouble des processus mentaux caractérisé par des troubles de la mémoire, des changements de personnalité et des troubles du raisonnement dus à une maladie cérébrale ou à une blessure.
Lorsqu’elle fonctionne correctement, l’alpha-synucléine – qui est généralement présente dans le cerveau et en petites quantités dans le cœur, les muscles et d’autres tissus – pourrait jouer un rôle dans la régulation des neurotransmetteurs. Mais lorsque cette protéine s’agrège et forme des masses (appelées corps de Lewy) dans le cerveau, les conséquences sont graves.
Les symptômes les plus courants de la LBD comprennent des troubles de la pensée, des fluctuations de l’attention, des problèmes de mouvement, des hallucinations visuelles, des troubles du sommeil, des problèmes de comportement et d’humeur et des changements dans les fonctions corporelles telles que la capacité à contrôler la miction.
Au fil du temps, les personnes atteintes de LBD perdent « couche après couche de … cette vie que vous avez construite », a déclaré Angela Taylor, directrice principale de la recherche et du plaidoyer à la Lewy Body Dementia Association.
Les expériences de dysfonctionnement et d’ambiguïté sont courantes pour de nombreux patients et leurs familles. Voici ce qu’est vraiment la maladie, pourquoi elle est difficile à identifier et comment elle bouleverse des vies.
Une maladie insaisissable et insidieuse
«Dans les années 1980, alors que la compréhension moléculaire de la maladie d’Alzheimer s’améliorait, il est devenu clair qu’un groupe de ces personnes ne semblait pas correspondre à ce (diagnostic)», a déclaré Galvin.
« Ce n’est qu’au milieu des années 90 qu’un grand groupe de personnes (le Dementia with Lewy Bodies Consortium) s’est réuni et a inventé l’expression ‘démence avec des corps de Lewy’ et a commencé à écrire des critères de diagnostic qui pourraient être appliqués, » Galvin ajoutée. « Et cela a vraiment changé la donne car une fois que vous avez des critères, les gens peuvent commencer à être mieux classés. »
Mis à part l’association avec les corps de Lewy – ces accumulations anormales de protéine alpha-synucléine dans le cerveau – la cause exacte de la LBD est inconnue.
Trier les symptômes
Certains patients présentent des troubles du mouvement que les médecins diagnostiquent d’abord comme la maladie de Parkinson. Si ces patients développent plus tard une démence, ils recevront alors un diagnostic de démence de la maladie de Parkinson.
D’autres peuvent commencer par des troubles cognitifs ou de la mémoire confondus avec la maladie d’Alzheimer. Des modifications plus spécifiques de leur fonction cognitive au fil du temps peuvent conduire au diagnostic de «démence à corps de Lewy».
Il est rare que certaines personnes présentent d’abord des symptômes neuropsychiatriques, qui peuvent inclure des hallucinations, des problèmes de comportement et des difficultés avec les activités mentales. Lorsque ceux-ci apparaissent simultanément, cela peut entraîner un diagnostic initial de LBD.
Pour diagnostiquer spécifiquement et avec précision une personne atteinte de LBD, les médecins doivent poser les bonnes questions sur ses symptômes, a déclaré Vox.
Les idées délirantes pour les patients atteints de la maladie d’Alzheimer peuvent survenir tard dans la maladie et être mal formées, apparaissant comme de la paranoïa ou de la méfiance – comme penser qu’un conjoint triche. Pour les patients atteints de LBD, les délires se produisent plus tôt et sont des erreurs d’identification bien formées, comme regarder un être cher et penser qu’elle a été remplacée par un imposteur identique.
« Plus l’évaluation est détaillée », a déclaré Galvin, « plus il est facile de séparer les conditions. »
Parce que les protéines du corps de Lewy ne peuvent pas être testées comme les protéines d’Alzheimer, les cas de LBD sont souvent diagnostiqués pendant l’hospitalisation pour autre chose, a déclaré Vox. Ou le diagnostic peut survenir après l’autopsie, lorsque la famille demande une autopsie pour la fermeture, pour obtenir plus de contexte en cas de doute ou pour donner le cerveau à la recherche, a déclaré Taylor.
Transformer la santé mentale, cognitive et physique
Les symptômes peuvent d’abord nuire à la capacité d’une personne à travailler, a déclaré Taylor. Ensuite, ils peuvent perturber leur capacité à conduire; gérer leurs affaires et leur santé; être socialement actif; s’habiller; et douche. Une personne peut également devenir incapable de contrôler les comportements involontaires, a déclaré Galvin, entraînant la constipation, la bave, une pression artérielle basse ou l’incapacité de contrôler l’urine ou les selles.
« Ils perdent lentement l’essence de ce qu’ils sont », a déclaré Taylor. « C’est un voyage qui est très difficile. »
Des recherches pour améliorer les diagnostics et les traitements sont en cours, mais il n’existe actuellement aucun traitement spécifique pour la démence à corps de Lewy. La plupart des patients sont traités avec des médicaments pour la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, car les symptômes de la LBD sont similaires. Cependant, traiter les divers symptômes de la LBD avec des médicaments non adaptés à la maladie peut être un « véritable art » et remplir rapidement l’armoire à pharmacie d’un patient, a déclaré Vox.
«Vous devez peser les coûts-avantages du traitement par rapport à cela, ou obtenir le double des effets de ce médicament et un peu de cela également», a-t-il déclaré.
Nouveaux défis pour les patients et les familles
La démence à corps de Lewy peut être une expérience pénible pour les patients et leurs familles.
Obtenir un diagnostic peut être une question de plusieurs mois à plusieurs années de «shopping chez le médecin», a déclaré Galvin.
Un dysfonctionnement exécutif peut conduire à des comportements que les membres de la famille perçoivent au départ comme de mauvais jugements. Les idées délirantes peuvent les rendre frustrés et craintifs.
«En tant que soignant, je pense que l’un des défis est de reconnaître que nous ne pouvons pas utiliser les mêmes compétences et la dynamique interpersonnelle sur lesquelles nous en sommes venus à compter dans notre relation avec la personne atteinte de LBD», a déclaré Taylor.
« Nous devons en développer de nouvelles parce que vous ne pouvez pas raisonner avec quelqu’un qui a une hallucination ou une illusion. Parfois, vous devez entrer davantage dans leur réalité et faire preuve d’empathie (et) apprendre une nouvelle façon d’offrir de l’aide sans qu’ils se sentent comme s’ils étaient traité comme un enfant. »
Vivre avec la maladie à corps de Lewy
« Donc, l’exercice est très important dans la démence à corps de Lewy, aussi », a déclaré Taylor, « parce qu’il est biologiquement lié à la maladie de Parkinson et partage beaucoup des mêmes symptômes. »
« Personne ne devrait affronter le LBD seul », a déclaré Taylor. « Pas la personne atteinte de LBD et pas l’aidant familial. Cette maladie ne rend rien de vraiment facile dans la vie. Et ils ne devraient pas avoir à passer par là sans un guide et un soutien. »
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